衡道丨笔记卵巢常见囊肿性病变汇总
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疾病概述
卵巢囊肿,我们听过很多次了,但是,问题来了,谁能清楚地告诉我它究竟是什么鬼?
翻书查了一下,「囊」的本意是指装有物品的口袋,「肿」的本意是身体某一部分因病而增加份量。那么,「囊+肿」连在一起的意思就是:包裹着某些物质的肿物,通常为囊性或囊实性。
图1:卵巢囊肿大体示意图。
所以,「囊肿」这个词,有点类似消化道病理中的「息肉」,更多的是一种形态描述。如果说息肉形态像「山丘」,那么囊肿的形态就像一个「包子」。
疾病列表
言归正传,卵巢囊肿并不是一个标准的病理专业术语。我们首先要将它转化成一个病理学问题:发生在卵巢的囊肿性病变,有哪些?
下面表格列举了常见的卵巢囊肿性病变,有个别是发生在输卵管,在此一并说明。
图2:常见的卵巢囊肿性病变列表。
基本概念
1、中肾管(Wolffian管/午菲管)
定义:是一种胚胎时期与生殖管道分化相关的结构,在男性发育为附睾、精囊腺和输精管,在女性退化成遗迹,但并不完全消失。
2、副中肾管(Mullerian管/苗勒管)
定义:是一种胚胎时期与生殖管道分化相关的结构,在女性发育为阴道、子宫和输卵管,在男性退化成遗迹,但并不完全消失。
图3:中肾管和副中肾管的发育过程。
3、卵巢冠(Epoophoron)
定义:是残存于输卵管系膜中的中肾管,由10—20条横行的小管和一条卵巢冠纵管构成。卵巢冠囊肿是卵巢冠常见的临床病变,通常位于卵巢与输卵管之间。
4、卵巢门(Hilumofovary)
定义:卵巢的前缘借系膜连于子宫阔韧带,此缘中部有血管、神经等出入,称为卵巢门。
5、卵巢网(Reteovarii)
定义:卵巢网为卵巢门部的胚胎残迹。
图4:卵巢的基本组成。
镜下形态
1、泡状附件(Morgagnicyst)
诊断要点:
常见;
附着于输卵管伞;
直径2-10mm,壁薄,半透明,内容清亮浆液;
囊壁内衬输卵管黏膜上皮,包括纤毛和非纤毛,内衬细胞也可扁平;
囊壁含少量平滑肌;
有时上皮可形成细小皱襞突向腔内。
图5:输卵管泡状附件,体积较小,囊壁薄,内衬输卵管样立方上皮。×10
2、副中肾管/苗勒管囊肿(Mulleriancyst)
诊断要点:
常见的输卵管旁囊肿之一;
囊肿通常位于卵巢冠;
囊壁衬覆输卵管样纤毛上皮;
罕见情况下可发生囊腺瘤或交界性肿瘤。
图6:副中肾管/苗勒管囊肿,囊肿位于卵巢与输卵管之间,囊壁衬覆输卵管样纤毛上皮。×
3、卵巢子宫内膜异位囊肿(Endometriosiscyst)
诊断要点:
常见于20-40岁女性;
患者常有痛经、腹痛、月经不调等;
纤维囊壁内含有子宫内膜样腺上皮和间质;
或者见吞噬含铁血黄素的巨噬细胞;
纤维组织增生、胶原化;
腺上皮CK、EMA、Vimentin阳性;
间质CD10阳性;
鉴别诊断:卵泡囊肿、黄体囊肿等。
图7:卵巢子宫内膜异位囊肿,纤维囊壁柱状内可见子宫内膜样腺体和间质,部分区域可见吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。×
4、卵巢皮质包涵囊肿(Corticalinclusioncysts)
诊断要点:
常见于中老年妇女;
囊肿是由卵巢表面上皮下陷发展而来;
多发,直径1cm,通常位于卵巢皮质浅层;
被覆上皮常见输卵管型纤毛上皮;
囊内和邻近卵巢间质有时可见砂粒体;
少见情况下,囊壁衬覆子宫内膜样或黏液上皮;
直径1cm的囊肿称为囊腺瘤。
图8:卵巢皮质包涵囊肿,通常位于卵巢皮质浅层,直径1cm,被覆上皮常见输卵管型纤毛上皮。×
5、卵巢单纯性囊肿(Simplecyst)
诊断要点:
是一种无法辨别衬覆上皮来源的囊肿;
直径多5cm;
单房,内容清亮液体;
囊壁内衬扁平或低立方上皮,甚至缺乏上皮,无乳头结构;
囊壁是胶原化纤维组织或受压迫的卵巢间质;
充分取材,如能明确内衬上皮起源,则不诊断单纯性囊肿。
图9:卵巢单纯性囊肿,囊壁内衬的上皮细胞不明显,囊壁是胶原化纤维组织或受压迫的卵巢间质。×
6、卵巢卵泡囊肿(Folliclecyst)
诊断要点:
好发于育龄期女性;
一般无症状,少数出现性早熟;
单发,直径≥3cm,薄壁,内容清亮液体;
囊壁衬覆两层细胞:内层粒层细胞,外层卵泡膜细胞;
粒层易脱落,有时仅见卵泡膜细胞;
可出现黄素化(体积增大,胞质丰富嗜酸或泡沫状);
两层细胞均表达ɑ-inhibin、Calretinin、CD99;
粒层细胞表达ER;
囊肿常于4-6周自动吸收;
鉴别诊断1:囊性滤泡(直径3cm,常多发);
鉴别诊断2:囊性粒层细胞瘤(体积较大,有囊壁浸润)。
图10:卵巢卵泡囊肿,囊壁衬覆两层细胞:内层粒层细胞,外层卵泡膜细胞。×
7、巨大孤立性黄素化卵泡囊肿(Largesolitaryluteinizedfolliclecyst)
诊断要点:
好发于妊娠晚期或产褥期妇女;
附件出现明显肿块;
单发,巨大(平均25cm),薄壁,含水性液体;
囊壁衬覆一至多层的粒层细胞,胞质丰富嗜酸或空泡状;
部分细胞有多形性浓染细胞核,但核分裂少见;
·手术切除、预后良好。
图11:巨大孤立性黄素化卵泡囊肿,囊壁衬覆一至多层的粒层细胞,胞质丰富嗜酸或空泡状,部分细胞有多形性浓染细胞核,但核分裂少见(图片来自Dr.RaulGonzalez)。×
8、卵巢黄体囊肿(Corpusluteumcyst)
诊断要点:
指直径3cm的囊性黄体;
多由黄体中央出血过多引起;
好发于育龄期女性;
大多无症状,少数月经异常;
有时囊肿破裂,引起腹痛和腹腔出血;
单发,直径≥3cm,囊壁呈卷曲的黄色;
囊壁由黄素化粒层+黄素化卵泡膜细胞组成,皱褶状;
黄体囊肿通常会自然消退;
鉴别诊断1:囊性黄体(直径3cm);
鉴别诊断2:黄素化的滤泡囊肿(囊壁非皱褶状)。
图12:卵巢黄体囊肿,囊壁由黄素化粒层+黄素化卵泡膜细胞组成,皱褶状。×
9、卵巢网囊肿(Reteovariicyst)
位于卵巢门部;
单房,平均8cm,内表面不规则,含裂隙样突起;
囊壁衬覆扁平、立方或柱状上皮,无纤毛;
囊壁含有平滑肌细胞和Leydig细胞巢。
图13:卵巢网囊肿,囊壁和裂隙衬覆单层扁平细胞,注意囊壁可见平滑肌和Leydig细胞巢(图片来自参考文献3)
10、卵巢成熟性囊性畸胎瘤(Maturecysticteratoma)
诊断要点:
占所有卵巢肿瘤20%;
好发于育龄妇女(20-30岁);
患者表现为腹痛、腹部肿块等;
90%单侧发生,直径5-15cm,类圆形,表面光滑;
切面囊性,内容皮脂、毛发,囊内壁光滑附头节;
来自3个胚层的成熟组织杂乱分布,外胚层为主;
外胚层:皮肤、汗腺、皮脂腺、毛囊、神经胶质、神经元;
中胚层:脂肪、平滑肌、骨、软骨;
内胚层:呼吸道、消化道、甲状腺;
肿瘤为良性,偶有恶变;
鉴别诊断1:未成熟性畸胎瘤(通常20岁,含未成熟或胚胎性结构)。
鉴别诊断2:畸胎瘤恶变(常见绝经后女性,最常见鳞状细胞癌)。
图14:卵巢成熟性囊性畸胎瘤,纤维囊壁内可见3个胚层的成熟组织杂乱分布,以外胚层为主,例如皮肤、汗腺、皮脂腺。×
11、卵巢甲状腺肿(Strumaovarii)
诊断要点:
最常见的卵巢单胚层畸胎瘤;
好发于40-50岁;
多达三分之一的病人有腹水;
单发,10cm,表面光滑,切面蜂窝状,红棕色;
镜下主要或仅由成熟的甲状腺滤泡构成;
肿瘤细胞表达TG、TTF-1;
大多数为良性;
鉴别诊断:卵巢甲状腺肿恶变(最常见乳头状癌,其次是滤泡癌)。
图15:卵巢甲状腺肿,镜下主要或仅由成熟的甲状腺滤泡构成。×
12、卵巢浆液性囊腺瘤(Serouscystadenoma)
诊断要点:
好发于40-60岁;
多数患者无症状,大的肿瘤表现为盆腔疼痛;
良性肿瘤,偶尔术后复发(另一观点认为卵巢浆液性囊腺瘤并非真性肿瘤,而是囊性扩张的包涵体);
单发,直径1-30cm,表面光滑,薄壁,含透明液体;
囊壁内可出现粗大乳头,但结构简单;
囊壁或乳头内衬输卵管样上皮或立方上皮,可见纤毛(囊肿较大时,内衬细胞往往扁平);
上皮细胞无异型,无核分裂像;
囊壁似卵巢间质,但是更加纤维化或水肿(15%的囊腺瘤间质可出现砂粒体);
10%区域可以出现上皮增生(复层、出芽、乳头);
当囊腔周围出现较多纤维成分,称为囊腺纤维瘤(Cystadenofibroma);
当囊壁明显纤维化呈实性,伴有粗大乳头,称为腺纤维瘤(Adenofibroma);
鉴别诊断1:皮质内包涵囊肿(1cm,内衬输卵管样上皮);
鉴别诊断2:浆液性交界性肿瘤(要求10%以上区域有上皮增生)。
图16:卵巢浆液性囊腺瘤,体积1cm,囊壁或乳头内衬输卵管样上皮或立方上皮。×
13、卵巢浆液性囊腺纤维瘤(Serouscystadenofibroma)
诊断要点:
好发年龄:40-60岁;
多数肿瘤无症状,大的肿瘤表现为盆腔疼痛;
基本形态似浆液性囊腺瘤,但囊腔周围出现较多纤维成分。
图17:卵巢浆液性囊腺纤维瘤,体积1cm,囊腔周围出现较多纤维成分。×
14、卵巢黏液性囊腺瘤(Mucinouscystadenoma)
诊断要点:
约占卵巢黏液性肿瘤80%;
平均年龄50岁;
最常见症状是腹痛和盆腔包块;
良性肿瘤,偶尔术后复发;
单发,平均10cm,表面光滑,单房或多房,内容黏液;
衬覆单层黏液上皮,核位于基底部,核上含有黏液胞质(似胃小凹上皮);
上皮内有时可见杯状细胞或潘氏细胞;
囊壁上可见一些隐窝腺体;
黏液性囊腺瘤为主伴有<10%APMT成分时,应诊断为黏液性囊腺瘤伴局灶增生;
囊壁呈卵巢间质样(50%可见黄素化间质细胞);
囊肿破裂时间质内可出现肉芽肿;
20%病例可见无细胞性黏液池(即卵巢假黏液瘤);
当间质成分呈实体型时,称为黏液性腺纤维瘤(Mucinousadenofibromas)。
图18:卵巢黏液性囊腺瘤,囊壁衬覆单层黏液上皮,核位于基底部,核上含有黏液胞质(似胃小凹上皮)。×
15、卵巢浆液性交界性肿瘤(Serousborderlinetumour)
诊断要点:
平均年龄42岁;
多数患者无症状,大的肿瘤表现为盆腔疼痛;
30%累及双侧,5cm,50%累及卵巢表面;
切面呈囊性或囊实性,囊内可见细小、易碎的乳头;
超过10%区域上皮增生(复层、出芽和乳头);
乳头由大到小逐步分支,可见单个细胞或细胞团游离在腔内;
乳头衬覆输卵管型上皮,通常有纤毛;
核染色质细腻,偶可见核仁,核分裂象少见(4个/10HPF);
可见砂粒体;
1/3肿瘤含有一些核圆伴大量嗜酸性胞质细胞;
缺乏不规则浸润性生长的实性或微乳头构成复杂腺样结构;
大多数预后良好,不利预后因素是浸润性种植;
5%进展为低级别浆液性癌(LGSC);
特殊亚型:交界性浆液性肿瘤-微乳头亚型/非浸润性低级别浆液性癌:超过10%区域出现微乳头结构,或微乳头融合直径达5mm。
图19:卵巢浆液性交界性肿瘤,囊壁衬覆增生的乳头结构,乳头由大到小逐步分支,可见单个细胞或细胞团游离在腔内。×
16、卵巢黏液性交界性肿瘤(Mucinousborderlinetumour)
诊断要点:
年龄范围大,平均40-49岁;
大多数表现为腹部包块;
良性生物学行为,伴有上皮内癌或微浸润时生存率也超95%;
很少伴腹膜种植;
单发,平均21.5cm,表面光滑,切面多房,内含黏液;
一旦发现双侧性,需小心排除转移癌;
超过10%区域上皮增生(复层、出芽、乳头、绒毛腺瘤样);
囊壁衬覆胃肠型上皮(胃小凹、杯状细胞或潘氏细胞);
细胞轻-中度异型,缺乏高级别核特征;
细胞核分裂像多少不等。
图20:卵巢黏液性交界性肿瘤,囊壁衬覆增生的乳头结构,囊壁衬覆胃肠型上皮。×
17、卵巢浆液性癌(Serouscarcinoma)
诊断要点:
非浸润性低级别浆液性癌典型特征:
(1)又名微乳头型浆液性交界性肿瘤;
(2)平均42岁;
(3)60%双侧发生,50%累及卵巢表面,呈囊性,囊内可见乳头;
(4)超过10%区域出现微乳头结构,或微乳头融合直径达5mm;
(5)微乳头直接从大乳头直接发出,缺乏过渡;
(6)微乳头轴心纤细,长:宽≥5:1;
(7)微乳头衬覆的细胞大小较一致,无纤毛细胞或嗜酸性细胞;
(8)核圆,胞质稀少,可见明显小核仁,异型性轻-中度。
浸润性低级别浆液性癌典型特征:
(1)较高级别年轻,平均45岁;
(2)临床可以无症状或以卵巢包块就诊;
(3)常为双侧,囊实性,可见内生或外生乳头,可伴钙化;
(4)肿瘤以微乳头结构为主;
(5)肿瘤出现不规则浸润性生长的实性或微乳头构成复杂腺样结构;
(6)细胞巢和腺样结构周围常有空晕或裂隙;
(7)砂粒体常见;
(8)细胞形态同微乳头型浆液性交界性肿瘤。
高级别浆液性癌典型特征:
(1)卵巢最常见恶性肿瘤,约占50%;
(2)平均50-60岁;
(3)绝大多数发病即晚期,最常见症状是腹痛和腹水;
(4)2/3病例累及双侧卵巢,大体为多结节状,囊实性或实性;
(5)几乎所有进展期卵巢癌均侵及腹膜表面(盆腔腹膜、肠管等腹腔脏器);
(6)生长方式包括复杂乳头状、腺样、筛状、迷路状、裂隙状或实性;
(7)关键诊断要点:核异型性明显(核增大,核分裂象易见,可见瘤巨细胞);
(8)肿瘤细胞胞质可出现空泡或局部透明。
图21:微乳头型浆液性交界性肿瘤,微乳头轴心纤细,长:宽≥5:1。×
图22:高级别浆液性癌,复杂乳头状、腺样或迷路样结构,核异型性明显。×
18、卵巢黏液性癌(Mucinouscarcinoma)
诊断要点:
少见,占所有卵巢原发性癌3-4%;
平均年龄45岁;
患者就诊时大多数肿瘤局限于卵巢;
通常单发,大多数病例未见表面卵巢累及,可有破裂和/或粘连;
通常有连续的形态变化,包括良性、交界性和明显的癌性区域;
浸润方式包括膨胀性浸润和侵袭性浸润;
膨胀性浸润多见,表现为融合、拥挤的腺样或迷宫样;
侵袭性浸润少见,表现为不规则腺体、细胞簇伴间质反应(双侧发生时,应除外转移);
核分裂象多见;
可能出现局灶间变性癌区域(横纹肌样、肉瘤样或多形性)。
图23:卵巢黏液性癌,肿瘤表现为膨胀性浸润,腺体排列拥挤,呈背靠背样。×(图片来自
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