上海医学会核医学分会PET与分子影像学组
由上海医学会核医学分会PET与分子影像学组主办《线上共享病例专栏》第四十九至第五十三期病例精彩纷呈，包括了肩部骨淋巴瘤、胃神经鞘瘤、肝脏淋巴瘤、Maffucci综合征以及原发性中枢神经系统血管炎的诊断与鉴别诊断。
01
第49期
医院郑慧、张晓莹老师提供患者，女性，19岁；左肩疼痛1年，发现肿块5月。专科查体：左肩触及一巨大包块，压痛不明显，移动度差，皮温正常，左肢活动可。既往史：10月前人工流产术。MR示左侧肩胛骨体部（近关节盂）骨髓腔内多发斑片状稍长T1稍长T2信号，骨皮质不连续，增强后明显不均匀强化；周围肌内和肌间隙混杂信号肿块，增强见多发斑片状低强化灶，边缘明显环状强化。PET/CT示左侧肩胛骨局部溶骨性骨质破坏，周边伴软组织肿块形成，SUVmax21.0。双侧附件区见软组织肿块影，大小约48.3×34.4mm（右）、59.5×49.8mm（左）；SUVmax19.7（右）、16.7（左）。盆腔少量积液。（左肩部）淋巴造血系统恶性肿瘤，结合形态与酶标，符合（B细胞）淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤。（骨髓活检）造血细胞粒系增生活跃（+），巨核系增生活跃（+）；粒系局部核左移，局部中晚幼为主，巨核无明显异形，伴少量小T淋巴细胞。妇科超声示：左侧附件区囊性结构，考虑内膜异位囊肿可能。原发性骨淋巴瘤（PBL）是一类罕见的结外非霍奇金淋巴瘤（NHL），可发生于任何年龄，好发于中老年人。全身骨骼均可受累，以四肢长骨多见，尤其股骨。患骨局部疼痛，而全身症状不明显是PBL的主要特点。确诊需病理及免疫组化检查。鉴别诊断包括：骨恶性纤维组织细胞瘤、转移瘤、尤文肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、骨髓瘤等。卵巢子宫内膜异位囊肿是最常见的子宫内膜异位，可引起疼痛和不孕。表现为附件区的囊实性肿块，肿块大小不等，可呈单房或多房，形态密度因出血时间不同而表现各异，糖代谢明显增高。02
第50期
医院孙玉云、胡四龙老师提供患者，女，65岁。腹胀数天，无其它不适。自诉肝脏占位5年（具体不详）。外院MR平扫提示肝胃之间及肝左叶多发异常信号灶。肿瘤指标：CA19-.9U/ml（0-27.0U/ml），CA.9U/ml（0-20.0U/ml），CEA、AFP、CA50、CA72-4、CA、HE4均阴性。三大常规、肝肾功能和电解质正常。
本院MRI示肝胃间隙见巨大不规则混杂信号灶，T1WI低、T2WI混杂高信号，DWI高信号，局部囊变，局部与邻近胃壁分界欠清，增强扫描实性成分明显不均匀强化；肝左叶见T2WI高信号结节，增强扫描可见充填式强化。18F-FDGPET/CT示肝胃间隙混杂密度肿块，约11.5×6.4cm，FDG代谢不均匀增高，SUVmax4.7；肝左外叶一低密度结节，约1.9×1.3cm，未见FDG代谢增高。
肝胃间隙肿瘤切除+肝左叶肿块切除+胆囊切除，病理：肝胃间隙胃肠型神经鞘瘤；肝左叶海绵状血管瘤。
神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤，由产生神经鞘的Schwann细胞异常增生引起。胃神经鞘瘤（Gastricschwannoma，GS）占所有神经鞘瘤的0.2%，占胃间质组织肿瘤的2.9%，良性占绝大多数，恶性者仅占GS的5.5%～7.7%。GS好发于胃体，CT形态多表现为类圆形较肌肉密度稍低影，大者内部可坏死、囊变伴钙化，增强扫描呈渐进性强化为其较为特征性的诊断要点，主要与胃间质瘤（GIST）、平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤、外生性胃癌等进行鉴别诊断。GS的FDG代谢增高，常高于GIST和平滑肌瘤。
03
第51期
医院潘博老师提供患者，男，52岁。半月前无明显诱因下出现右腹疼痛，余无不适主诉。相关实验室检查，血常规、肝脏功能等均在正常范围内。肿瘤指标CEA、AFP及CA19-9在正常范围内。否认肝炎、结核等传染病病史。既往无其它疾病及手术史。医院CT检查提示肝脏多发病灶，建议穿刺检查。我院全身PET/CT检查提示肝脏多发异常高代谢灶，SUVmax30.8，同机CT相应部位见多发低密度灶（由于有脂肪肝背景，低密度灶显示不是很明显），余体部（包括脑）显像未见FDG代谢异常增高灶。最终行肝脏穿刺提示小细胞恶性肿瘤，淋巴瘤待排除。免疫组化标记CD20+、PAX-5+阳性，结果符合B细胞性淋巴瘤（弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心起源）。原发性肝脏淋巴瘤（PrimaryHepaticLymphomaPHL）比较罕见。影像学表现上分为3型，单发肿块型、多发结节型及弥漫浸润型。平扫CT多数为低密度灶，增强CT提示结节性瘤体的表现为动脉血管充盈显影期时，边缘清晰的低密度病灶与肿块边缘样强化或轻度不规则强化。部分病例可见双靶征及血管漂浮征。肿块在T1加权图像上呈低信号，T2加权图像信号稍高信号，DWI加权成像信号受限制。PHL多为非霍奇金淋巴瘤，在18F-FDGPET/CT上表现为明显高于肝脏本底的高代谢灶，而肝脏以外未见高代谢灶。04
第52期
医院潘昱、张敏老师提供患者，女，8岁。5年前发现左侧手掌及右侧脚掌散在包块。超声示左侧手掌血管瘤。半年前左肩出现软包块。左肩MRI示多发骨病变并皮下结节。查体：右下肢骨走形扭曲，左侧手掌处多发紫黑色隆起结节。18F-FDGPET/CT示全身多发骨骼病变，部分呈膨胀性改变及骨质破坏，代谢轻度增高，SUVmax1.2-2.5；左侧手掌、右侧脚底及左侧肩部皮下软组织结节，代谢轻度增高，SUVmax0.9-1.7。脊柱+下肢X片示：双侧肋骨局部形态异常；双侧股骨及腓骨上段软骨样基质钙化；双侧股骨下端多发小囊状低密度灶、局部骨皮质不连续；右侧股骨走形扭曲。左手X片示：部分掌骨骨皮质不整伴囊变灶，部分指骨密度不均，掌桡侧软组织局部隆起。左侧肩部增强MR示：肩锁关节邻近皮下软组织内结节，T1W低信号，T2W高低混杂信号，STIR高信号，增强明显强化。右侧股骨远端楔形截骨，术后病理：软骨源性肿瘤。外院左手包块活检示血管瘤。综上，临床诊断为Maffucci综合征。Maffucci综合征是一种罕见的先天性非遗传性疾病，由体细胞基因突变引起。其主要特征包括多发性血管瘤（表现为红蓝色皮下结节，可发生于皮肤的任何部位，钙化静脉石为其特征性表现）和多发性内生软骨瘤（主要表现为畸形，手指无症状肿痛，肢体不对称，以及病理性骨折）。该病具有较高的恶性转化倾向，18F-FDGPET/CT可用于探查该病的恶性转化。Maffucci综合征需与Ollier病鉴别诊断，后者表现为单纯的内生软骨瘤病。05
第53期
医院姜东朗、张慧玮、左传涛老师提供患者，女性，23岁。主诉左侧肢体乏力2月，进行性加重。医院行头颅MRI提示“右侧颞岛叶、基底节T1低信号，T2高信号病灶，增强后有明显强化，考虑颅内原发肿瘤”。个人史、家族史、既往史无殊。实验室检查：血常规、CRP、尿常规、肝功能、肾功能、电解质未见异常;HIV抗原抗体、RPR试验、梅毒螺旋体特异抗体均（-）。本院MRS增强示右侧额颞岛叶及脑室周围见异常强化灶，NAA波峰降低，Cho峰升高，部分区域可见高大脂质峰，CHO/NAA比值约1.1-1.8。18F-FDGPET/CT示右侧额颞岛叶、右侧基底节区及侧脑室周围片状稍低密度影，伴FDG代谢不均匀异常增高，SUVmax8.8；余右侧大脑半球FDG代谢弥漫性减低；左侧小脑FDG代谢弥漫性减低；余所见全身PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶。原发性中枢神经系统血管炎。经右侧颞叶病灶活检，病理结果示血管炎。免疫组化结果：GFAP(+)，Olig2(+)，P53(弱+)，ATRX(+)，IDH1(-)，Ki67(灶15%+)，CD34(血管+)，KP1(+)，CD20(小灶+)，CD3(+)，PAX-5(小灶+)，S(脑组织+)，CD1a(-)特殊染色结果:特染PAS(-)，抗酸(-)，银染(-)。原发性中枢神经系统血管炎（primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS）是一种主要累及脑、脊髓和软脑膜中小血管的中枢神经系统免疫炎性疾病。临床及影像学异质性较大，缺乏特异性。血清学、脑脊液检查及血管造影异常结果对于PACNS通常不具有特异性，但能提供鉴别诊断的依据。PACNS确诊依赖于脑组织病理活检结果作为诊断的“金标准”。FDGPET/CT缺乏特征性的表现，但可为临床鉴别恶性肿瘤（淋巴瘤等）及感染性病变提供一定的依据。最新研究显示TSPOPET可能对PACNS的炎症范围评估及治疗后评价有一定作用。第四十九至第五十三期共享病例精彩纷呈。通过共同讨论和分析提高了大家对这些疾病的认识。期待更多全国核医学同行上线参加、指导和交流，互相学习，共同提高。
参会方式???????????????????????????????????
会议主题：线上共享病例专栏（上海）会议时间：/06/23开始，每周三，12:00-12:30复制以下网址，在网页浏览器中打开，参与会议讨论：转载请注明：http://www.oohkt.com/wazz/11809.html
