双侧附件区宫颈及内膜占位疑难病例讨论第
作者：张丹莉、宋建琼、唐敏、胡张春、李娟
单位：医院
一、结果
在全麻下行"经腹广泛性全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫术+肠粘连松解术+大网膜切除术+阑尾切除术"。术中见：腹部解剖层次不清楚，大网膜与前壁腹膜粘连，肠管与子宫后壁粘连；大网膜、肠管色泽正常，松解粘连，腹腔内见少许腹水，肝、胆、胰、脾、胃肠及大网膜扪及明显结节，松解网膜粘连及肠管粘连后，子宫形态大小正常，质软，表面光滑，双侧卵巢表面见菜花样组织，左侧卵巢大小约5.0*5.0*6.0cm,右侧卵巢增大约3.0*4.0*4.0cm，双侧输卵管表面见菜花样组织，双侧骶韧带、双侧主韧带及双侧宫旁组织未扪及结节及增厚；双侧腹股沟深、髂外、髂内、闭孔淋巴结、髂总淋巴结未扪及肿大淋巴结。松解肠管粘连，行双侧附件切除术，术中送冰冻。下推膀胱腹膜反折、子宫直肠反折、游离双侧输尿管行"广泛性全子宫全切除+盆腔淋巴结清扫术"。剖视子宫见：宫腔四壁见烂鱼肉样组织，范围大于2cm,达宫颈内口，肉眼侵及肌层小于1/2。
左侧附件低分化浆液性腺癌。
右侧附件低分化浆液性腺癌。
宫颈管腺癌。
宫腔宫内膜增生,部分非典型增生,局灶少量腺体癌形成。
二、讨论
上皮性卵巢癌（EOC）约占卵巢恶性肿瘤的90%，浆液性卵巢癌（SOC）约占EOC的75%，年世界卫生组织（WHO）将SOC分为Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型即低级别浆液性卵巢癌（LGSOC），Ⅱ型为高级别SOC（HGSOC）。LGSOC是一种少见的卵巢癌类型，多见于年轻女性，诊断时的年龄、BMI、吸烟状况、肿瘤减灭术是否满意及FIGO分期与预后相关，5年生存率高于HGSOC。
病因与发病机制:有假说认为，LGSOC是浆液性囊腺瘤或腺纤维瘤进展为浆液性交界性肿瘤（SBOT）和（或）浸润性癌的中间型病理学改变。KURMAN等提出LGSOC的另一种发病机制，即输卵管上皮乳头状增生（PTH）来源学说。其认为LGSOC原发部位并非源于卵巢，证据为91%的LGSOC患者输卵管上皮存在乳头状增生性病变，由此推论PTH是浆液性肿瘤的癌前病变。
组织学诊断原则和标准：LGSOC主要通过对活检或手术标本进行病理学检查而确诊。对于早期患者，应该避免通过细针穿刺诊断，因为会导致囊腔破裂造成肿瘤细胞在腹腔内播散。但对于大块型肿瘤无法进行初次肿瘤细胞减灭术（CRS）的患者，可使用细针穿刺明确诊断。
影像学检查：影像学检查可用以辅助诊断LGSOC，但确诊仍需依靠组织病理学检查。
CT成像下LGSOC一般表现为单侧或双侧实性、囊实性占位伴钙化以及腹膜受累等征象。当CT扫描提示附件肿块伴有钙化或腹膜存在钙化结节转移时，应高度警惕LGSOC可能。
超声检查LGSOC缺乏典型的超声影像表现。一般来说，非侵袭性LGSOC可表现为多房囊性病变，内伴乳头状突起；侵袭性LGSOC在超声下更可能为多房性囊肿实性结构，合并乳头状回声，往往伴强回声钙化影；而HGSOC多表现为非乳头样实性肿块，伴散在囊性改变、出血或坏死图像。超声弹性成像技术可作为常规超声的补充手段辅助鉴别LGSOC和HGSOC。LGSOC在超声弹性成像下表现为组织更坚硬，缺乏弹性。
治疗：手术治疗是LGSOC的基础，目的是最大程度地实现肿瘤细胞减灭，最理想的结果是达到无肉眼残留病灶（R0）。初次或IDS后的辅助治疗很大程度上取决于疾病分期。应该在患者充分知情同意下采取个体化治疗。
年龄＜40岁、手术病理证实为ⅠA、ⅠC期的LGSOC患者，可以考虑采用全面分期基础上的保留生育功能为目标的保守性治疗。
随访与预后判断：CA-水平与PFS和OS呈负相关，可能有助于判定LGSOC预后。若LGSOC患者在4个化疗周期内CA-水平降至正常，预示具有较好的PFS；若CA-在2个化疗周期内降至正常，预示有更好的OS。
鉴别诊断：
卵巢浆液性肿瘤浆液性囊腺瘤最常见，绝大多数为壁薄单房，囊内透明的液体或稍浑浊的液体回声；囊内伴或不伴乳头状凸起，乳头凸起内无血流信号表现；如果凸起较大，数量较多，但是形态较规则，彩色多普勒超声可见其内有少量血流信号，一般考虑交界性囊腺瘤。
卵巢粘液性肿瘤粘液性囊腺瘤较常见，形态较大，多不规则形，为单侧的多房多分隔的囊性肿块，实性成分形态不规则，境界欠清；囊腔内可见肉瘤样壁结节；但是一般来说，良性肿瘤壁结节多单发，交界性肿瘤实性成分较多或结节较大。
卵巢良性畸胎瘤最常见于育龄期妇女，可单侧或双侧发生，可单发亦可多发。超声表现为单房或多房的囊性、囊实性肿块，囊性肿块内多发的点状较强回声；亦可见囊肿内出血，回声均匀或不均匀，呈点片状高回声。
卵巢纤维瘤常见于年轻女性，亦可见于绝经前后的女性。卵巢纤维瘤为实质性肿瘤，其超声声像图表现为形态规则的圆形或结节状结构，内部通常表现为细密的较低回声。当其伴腹水和胸水时，称为梅格综合征；但是一旦肿瘤切除，腹水和胸水会很快完全消失。彩色多普勒检查，大部分肿瘤包膜及内部均未探及血流信号，部分肿瘤内部可见稀疏星点状高阻力频谱信号。
粘液性囊腺癌通常表现为单侧附件多房多分隔（＞10个小囊腔）的巨大囊实性肿块，囊内有不规则实性区及增厚的分隔,内部回声不规则,包膜模糊不清；有时候与良性肿瘤单从形态上无法区别。彩色多普勒示肿块内分隔血流丰富，血管扩张，阻力指数降低。
恶性生殖细胞瘤包括未成熟性畸胎瘤、无性细胞瘤、内胚窦瘤；除了具有恶性肿瘤的一般特征外，无特异性声像表现。未成熟性畸胎瘤，多为较大的实性肿块，少见囊性和毛发成分，声像图非常复杂，当发现其具有良性畸胎瘤的某一项特征时即可提示诊断。无性细胞瘤常有出血、坏死所致的不规则无回声区。内胚窦瘤虽然形态轮廓较为清晰，但是内部回声杂乱，常伴腹水，实验室检查腹水中有甲胎蛋白基本可明确诊断。
三、本例体会
本病例以慢性肾炎，缺铁性贫血入院，并无妇科疾病常见临床表现。回顾性分析，附件区提示实质性占位性病变，宫腔及宫颈提示良性病变。该病例难点在于超声没能很好地识别肿瘤的囊性部分，以至于没有考虑到浆液性囊腺癌的诊断，同时由于惯性思维，忽略了附件区、宫腔与宫颈肿瘤的同源性问题。附件区肿瘤种类繁多，超声做出准确的病理诊断相对较难。遇到附件区实质性肿物，我们可以借助超声造影及弹性成像进行鉴别诊断。通过超声造影观察肿瘤血供情况及增强方式，其内部是否具有出血部分被二维声像图所掩盖。利用弹性成像判断肿瘤硬度，区分未分化腺癌与高分化腺癌，为诊断医生提供更多的肿瘤信息，做出更正确的超声诊断。根据低分化附件区腺癌的专家共识，对于早期患者，应该避免通过细针穿刺诊断，因为会导致囊腔破裂造成肿瘤细胞在腹腔内播散。术前如果不能确保其病理诊断，对于附件区的早期肿瘤尽量不进行细针穿刺。
编辑：李娟责任编辑：谯朗卢漫预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明：http://www.oohkt.com/wahl/10487.html
